Ретинобластом - тумор на детската возраст Печати

alt

Ретинобластомот е малиген тумор кој потекнува од невралните елементи на ретината (очната мрежница). Може да биде унилатерален (да се јави на едното око) или билатерален (да се јави на двете очи). Често е мултицентричен и со својот раст може да доведе до инфилтрација на соседните структури – хориоидна обвивка, склера (белката на окото), очен нерв. Додека пак преку крвта, ретинобластомот може да даде и далечни метастази. Најчесто се јавуваат метастази во ЦНС, во коските и во коскената срцевина.

Овој тумор е тумор на детската возраст и најчесто се дијагностицира во првата година од животот и претставува 2% од сите педијатриски малигни тумори.

Фактори на ризик

Ретинобластомот е автозомно доминантно наследна болест во 20% од случаите со билатерална презентација. Кај овие пациенти е утврдена делеција на q14 локусот на хромозомот 13.

alt

Улогата на генетската трансмисија кај унилатералниот ретинобластом е помалку позната.

Кај пациенти со спорадичен билатерален ретинобластом има герминална мутација, која се трансмитира на идентичен начин како кај фамилии со позитивна историја за ретинобластом.

Клиничка слика

alt

Најзначаен клинички симптом е т.н. мачкино око, одосно бел ретинален рефлекс или леукокорија.

Други симптоми на ретинобластомот се:

  • намален вид,
  • страбизам (разрокост),
  • инфламација.

Дијагноза

Дијагнозата се поставува со анамнеза и преглед на очите, кој вкучува директна офталмоскопија. Дополнителни дијагностички процедури се компјутеризирана томографија на орбитата и на мозокот, дијагностичка лумбална пункција и испитување на ликворот.

alt

Се прави и сцинтиграфски преглед на скелетот, посебно кај пациенти со напреднат стадиум на ретинобластом.

alt

Стадиуми на болеста

Reese – Ellsworth – систем на класификација

Група I

А – солитарен тумор помал од 4 discs diameters (dd), во или позади екватор,

B – мултипни тумори со големина од 4 до 10 dd, во или позади од екватор.

Група II

А – солитарен тумор од 4 до 10 dd, во или позади од екватор,

B – мултипни тумори со големина од 4 до 10 dd, позади од екватор.

Група III

A – секоја лезија пред екватор,

B – солитарен тумор доголем од 10 dd, позади екватор.

Група IV

A – мултипни тумори, некои поголеми од 10 dd,

B – секоја лезија која се шири надвор од ora serrata,

Група V

А – мултипни тумори кои зафаќаат повеќе од една половина на ретината,

B – расејување во стаклестото тело.

Класификација по стадиуми според SJCRH (St. JUDE CHILDRENS REASEARCH HOSPIAL)

Стадиум I

Тумор (унилатерален и/или мултифокален) ограничен на ретината.

Стадиум II

Тумор ограничен на очното јаболко

Стадиум III

Екстраокуларна екстензија на туморот (проширеност на туморот надвор од окото со зафатеност на соседните структури - регионална проширеност).

Стадиум IV

Постоење на далечни метастази.

Лекување

За одредување на најадекватна тераписка опција за одреден пациент се разгледуваат многу фактори, како на пример: стадиумот на болеста, возраста на пациентот, неговата општа состојба и други фактори. Секој пациент треба да се разгледува одделно и да се избере најдобрата тераписка опција за него.

Основни тераписки модалитети кај ретинобластомот се: хирургија, радиотерапија (кои се локорегионални методи на лекување) и хемотерапија, која е системска терапија.

Хирургија

Напреднатата болест е индикација за енуклеација (оперативно отстранување на целото око). Стандардната техника е модифицирана така да овозможи ексцизија на најможно долг сегмент (10-15 mm) на очниот нерв во континуитет со булбусот на окото, за утврдување на евентуална екстраокуларна екстензија на болеста.

Криотерапија и фотокоагулација се применуваат кај оние пациенти кои имаат ограничена резидуална (заостанат тумор) или рекурентна (повторена) болест по применета радиотерапија, а во одредени случаи е индицирана и енуклеација на окото.

Радиотерапија

Радиотерапијата има значајна улога, посебно во третманот на раните стадиуми на болеста и дава можност за зачувување на видот.

Обично радиотерапијата спроведува со едно темпорално зрачно поле, при што се озрачува целата ретинална површина со тотална туморска доза од 35-50 Gy.

При планирањето на зрачниот третман се води сметка да се заштити задната површина на леќата.

Постојат нови техники на зрачење со кои се добива поконформална дозна дистрибуција во туморот, се користи протонски сноп или стереотактична техника на зрачење, со што се поштедуваат нормалните ткива, посебно хипоталамичната и хипофизната регија со што се спречува појава на пореметена функција на овие жлезди (се превенира ендокрина дисфункција).

Локална радиотерапија после енуклеација на окото се препорачува кај напреднати стадуми на ретинобластом, каде постои орбитална екстензија.

При тоа се озрачуа целата орбита и очниот нерв до оптичката хијазма со тотална туморска доза од 44-50 Gy, остварена во тек на 4 до 5 недели.

Кај билатералниот ретинобластом, каде со туморот се зафатени и двете очи, она око кое е повеќе зафатено со туморот се енуклеира, а другото, помалку зафатено око се озрачува.

Хемотерапија

Улогата на адјувантната (дополнителна) хемотерапија по хируршкиот третман, или по радиотерапијата е дискутабилна.

Хемотерапијата се вклучува кај метастатската болест. Најчесто применувани цитостатици се етопозид и карбоплатин во комбинација со доксорубицин, винкристин и циклофосфамид.

Прогноза

Прогнозата на ретинобластомот зависи, пред се, од стадиумот на болеста. Процентот на излекување кај локализираната болест е 85%, додека метастатската болест е секогаш фатална.

Следење

Следењето се практикува во интервали од 4 до 6 месеци во првите две години по завршеното лекување. Следењето се сосотои од контролни иследувања како што се: комплетна лабораториска анализа на крвта и компјутеризирана томографија на мозокот, во интервал од 6 месеци до 1 година.

Се прави индивидуална проценка за понатамошното следење.