Хистопатолошка класификација Печати

До сега откриени се повеќе од 60 типови или подтипови на мекоткивни саркоми.

Хистолошката класификација се базира на видот на клетката или ткивото од кои туморот потекнува. Присутна е тенденција на овие тумори да дедиференцираат, односно да постојат повеќе хистолошки елементи во еден ист тумор. Ова ја прави дефинитивната дијагноза потешка.

Fibrosarcom

Фибросаркомот потекнува од фиброзното (сврзно) ткиво. Може да се јави во секоја возраст по10-та година од животот, а доколку се јави по 40 годишна возраст, обично тој е секундарен т.е. се јавува на претходно веќе постоечка болест.

Најчесто е локализиран на екстремитетите и тоа во близина на коскените зглобови и на долгите коски. Тој учествува со 22% од сите мекоткивни саркоми.

Обично фибросаркомот е споро растечки тумор и често расте со години. Обично се манифестира со слаба до умерена болка. При ширењето на туморот во околните структури, тој може да ги зафати нервите, крвните и лимфни садови, при што може да се јави пореметена циркулација на крвта во зафатениот екстремитет, појава на оток на екстремитетот, како и интензивна болка поради компресија или инфилтрација на околните нерви.

При брзо растечките, лошо диференцирани тумори, симптомите и знаците на болеста брзо се развиваат, брзо доаѓа до влошување на општата состојба и до појава на далечни метастази.

Дијагнозата на фибросаркомот може да се постави и со нативна рендгенграфија на зафатената регија. Туморот се карактеризира со нејасно ограничена остеолиза (разредување на коската).

За попрецизно одредување на големината, локализацијата и проширеноста на туморот во околните структури се корист КТ и МРИ на зафатената регија. Овие дијагностички методи се многу попрецизни од обичната нативна рендгенграфија и помагаат во одредувањето на операбилноста на туморот и планирањето на оперативниот третман.

Сепак, дефинитивна патохистолошка дијагноза на фибросаркомот се добива со преглед на материјалот земен од туморската лезија при биопсија. „Tru cut“ биопсијата му овозможува на патологот да постави хистолошка дијагноза, но и да го одреди градусот т.е. степенот на диференцираноста на туморот, кој е важен прогностички фактор и кој игра важна улога во изборот на терапијата. Високоградусните тумори се поагресивни, имаат брз локален раст и брзо даваат далечни метастази, поради што терапијата е поагресивна и ги вклучува сите три расположиви тераписки модалитети (хирургија, радиотерапија и хемотерапија).

Сепак, терапија на избор за фибросакромот е хирургијата. Видот на оперативниот третман зависи од стадиумот на болеста, од хистолошкиот градус, како и од локализацијата на туморот.

Кај лошо диференцираниот и недиференциран (анапластичен) фибросарком потребен е поопсежен хируршки зафат т.е. висока ампутација и отстранување на коскениот зглоб. Кај овие тумори се препорачува и постоперативна хемотерапија и/или радиотерапија.

Кај помалите фибросаркоми, кои се и добро диференцирани (G1), се прави попоштедна операција т.е. широка ресекција на туморот, при што се отстранува целиот тумор со дел од околното здраво ткиво (сигурносна граница во здраво) и се прави остеопластика или се поставува ендопротеза.

Општо, сите саркоми не се многу осетливи на зрачна терапија, па затоа, за да се постигне добра локална контрола на болеста треба да се остварат високи зрачни дози во пределот на туморот или туморското лежиште. Сепак, радиотерапијата се препорачува кај неоперабилните фибросаркоми, кај постоперативна резидуална болест (каде со операцијата не е отстранет целиот тумор), кај рецидив на болеста, како и за палијација т.е. намалување на симптомите и знаците на болеста т.е. за подобрување на квалитетот на животот на пациентот.

Се препорачуваат дози од најмалку 66-70 Gy, доколку радиотерапијата е неопходно да се примени и ако сакаме да добиеме добра локална контрола.


Liposarcom

Липосаркомот потекнува од масното ткиво и учествува со 25% од сите мекоткивни саркоми. Липосаркомите се ретки малигни тумори, кои типично се јавуваат во длабоките меки ткива на бедрата или абдоменот, кај лица од 50 до 70 годишна возраст. Тој е најчест мекоткивен тумор кај возрасните. Липосаркомите обично започнуваат како безболен оток во меките ткива. Тие варираат од споро растечки до брзо растечки, агресивни тумори.

Симптомите и знаците на липосаркомот зависат од неговата локализација, како и ширењето во околните структури.

Дијагнозата се поставува со анамеза и физикален преглед по системи, после кои следат и други дијагностички процедури кои овозможуваат точна патохистолошка дијагноза и одредување на стадиумот на болеста, што е многу важно за одредување на адекватен третман за секој пациент одделно.

Лекарот зема детална анамнеза, после која следи физикалниот преглед. Лекарот треба внимателно да ја прегледа секоја тврдина или оток, кој не поминува долго време.

Рендгенграфија на зафтената регија, ехотомографија, КТ, МРИ и ПЕТ скен се користат за проценување на големината, локализацијата, проширеноста и операбилноста на туморската маса.

Се прават и рутиски лабораториски тестови. Во рутински испитувања спаѓаат: крвна слика и седиментација. Покрај рутинските испитувања, потребно е да се испитаат и хепаталните ензими, алкалната и киселата фосфатаза, уреата, креатиннот и електролитите.

Аретриографијата и лимфангиографијата се дијагностички процедури, при кои се вбризгува контраст во крвните или лимфните садови, после што се прават рендгенски снимки и се гледа како контрастот минува низ артериите или лимфните садови. Оваа метода е основна за утврдување на васкуларната и лимфната инвазија на туморот, особено пред донесување на одлука за „спасување на екстремитетот“ или т.н. „limb salvage“ хирургија.

Сепак за да се постави точна дијагноза на липосаркомот потребно е да се земе биопсија од сомнителната туморска маса и да се испрати материјалот на хистопатолошка анализа кај патолог. Тој ќе постави точна хитолошка дијагноза, како и ќе го одреди степенот на диференцираноста на туморот, кој е важен прогностички и тераписки фактор.

Терапијата на липосаркомот зависи од стадиумот на болеста, градусот на туморот, како и од општата состојба на болниот и неговата возраст. Според тоа, разгледувајќи ги сите овие фактори, се одредува најповолната тераписка опција за секој пациент одделно.

Во третманот на липосаркомот главна улога има хирургијата. Таа се спроведува во сите случаи каде може да се изведе т.е. кога се работи за операбилни тумори. Во поново време се спроведуваат попоштедни хируршки зафати, кои имаат за цел да постигнат добра локална контрола, а истовремено да ја зачуваат функцијата на зафатениот екстренитет или друг орган. Обично за таа цел, во третманот на липосаркомот се користи комбинацијата од сите 3 тераписки модалитети т.е. хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата. Комбинираната терапија, која ги вклучува сите три тераписки модалитети, дава најголеми шанси за излекување.

Доколку туморот е добро диференциран (G1), хируршкиот третман може да биде и единствен спроведен третман. При тоа, секако, треба да е туморот при операцијата отстранет во целост, со сигурносни граници во здравото ткиво, односно да не постои зафатеност на хируршките ивици со туморот.

Доколку туморот е високоградусен (лошо диференциран, G2 и G3), тогаш хируршкиот третман обично е пропратен со постоперативна радиотерапија, со цел да се постигне подобра локална контрола и да се намали ризикот од појава на локален рецидив. Во некои случаи липосаркомот е премногу голем или фиксиран за подлогата, што ја прави операцијата неизводлива, но хирурзите може да оценат дека туморот може, доколку се намали, да стане операбилен. Во тие случаи, лекарот може да препорача предоперативна радиотерапија или хемотерапија, со цел да се намали туморската маса.

Ако, што е чест случај, липомот е локализиран во дел од телото каде хирургијата е неможна или опасна, тогаш комбинираната радиохемотерапија е третман на избор.

Се применува како надворешна радиотерапија со линеарен акцелератор, со користење на високоенергетски фотони. Модерните техники на зрачење (3Д-конформална радиотерапија, IMRT) овозможуваат прецизно доставување на повисока доза во пределот на туморот, а минимално озрачување на околните ткива. Исто така, се постигнува и подобра локална контрола, како и помалку акутни и доцни несакани ефекти. Радиотерапијата се применува како: преоперативна, интраоперативна и постоперативна терапија.

Хемотерапијата се применува кај високо градусните липоми, кај некомплетно оперираните тумори, кај рецидивите, како и кај метастатската болест. Постојат повеќе хемотераписки протоколи.


Rhabdomyosarcom

Рабдомиосаркомот потекнува од попречно ригестото мускулно ткиво. Има три хистолошки варијанти:

  • ембрионален,
  • алвеоларен,
  • плеоморфен.

Ембрионалниот рабдомиосарком најчесто се јавува во детската возраст и најчесто е локализиран во урогениталниот тракт и орбитата на окото. Тука спаѓа и Botryoid-типот, кој најчесто потекнува од органите обложени со мукоза како што се мочниот меур и вагината. Тој има полипоиден раст и брзо дава далечни метастази, но дава добар одговор на терапијата.

Алвеоларниот рабдомиосарком најчесто се јавува кај адолесцентите и најчесто е локализиран на екстремитетите.

Полиморфниот рабдомиосарком е застапен кај возрасните.

Дијагнозата на рабдомиосаркомот се поставува со истите дијагностички постапки како и за останатите мекоткивни саркоми.

Терапијата на рабдомиосаркомот обично е комбинирана и ги вклучува во себе сите 3 расположиви тераписки модалитети како: хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата.

Leomyosarcom

Леомиосаркомот потекнува од мазното мускулно ткиво. Тој учествува со 7% од сите мекоткивни саркоми. Најчеста локализација е гастроинтестиналниот тракт, ретроперитонеумот и матката. Тоа е агресивен тумор, кој има брз локален раст и брзо дава далечни метастази. Бидејќи често се јавува во гастроинтестиналниот тракт и ретроперитонеумот, тој може да достигне многу големи димензии и ретко се открива во неговите рани стадиуми, бидејќи може долго време да биде асимптоматски, т.е. да не даде никакви симптоми. Често за време на иницијалната дијагноза, туморот е толку локално проширен, што не може да се оперативно отстрани.

Во третманот на леомиоскаркомот, како и за останатите мекоткивни саркоми, се користат сите 3 тераписки опции: хирургија, радиотерапија и хемотерапија. Со овој агресивен комбиниран третман се постигнуваат најдобри резултати.

Chondrosarcom

Хондросаркомите се малигни тумори на `рскавицата, кои може да бидат од ниско градусни (G1), до високо градусни, агресивни тумори (G3).

Нискоградусните хондросаркоми (G1 и G2) се добро диференцирани тумори со низок потенцијал за метастазирање, додека високоградусните тумори (G3 и G4) имаат брз раст и брзо доведуваат до појава на далечни метастази.

Хондросаркомите се ретки пред 3-та декада од животот, а почесто се јавуваат во 4-та и 5-та декада. Најчести места на локализација се долгите коски на екстремитетите и карличната коска, но може да се јави и на било кое друго место.

Туморите се обично споро растечки и можат да растат со години и да достигнат големи размери, пред да бидат дијагнозтицирани (посебно големи хондросаркоми се наоѓаат на карлицата).

Клиничката слика на хондросаркомот се карактеризира со два главни симптоми, а тоа се: опиплива и/или видлива туморска маса и болка во пределот на зафатената регија.

За поставувањето на дијагнозата на хондросаркомот се користат повеќе дијагностички методи. Секако, првично се зема детална анамнеза и физикален преглед по системи. Секоја болна туморска маса, која трае долго време, треба детално да се испита.

Во поставување на дијагнозата се користат: нативна рендгенграфија на зафатената регија, ехотомографија, КТ, МРИ, ПЕТ, артериографија и лимфангиографија, рутински лабораториски испитувања. Сепак точната хистопатолошка дијагноза на хондросаркомот се поставува со иглена биопсија. Точната хистопатолошка дијагноза, како и одредувањето на градусот на туморот се многу важни за адекватно планирање на терапијата кај секој пациент одделно.

Во терапијата на хондросаркомот се вклучени сите 3 расположиви модалитети.

Кој од овие третмани ќе се примени, или нивна комбинација, зависи од стадиумот, хистолошкиот тип, од локализацијата на туморот како и од возраста и општата состојба на болниот.

Сепак, хирургијата е терапија на избор кај хондросаркомот, и треба да се спроведе во сите случаи каде што е тоа можно.

Потребно е да се направи широка локална ексцизија, при која се отстранува целиот тумор со дел од околното здраво ткиво. Хондросаркомот не ги зафаќа периферните нерви, па затоа тој обично може да биде ресециран, без да предизвика сериозна мутилација (осакатување), дури и кога е лошо локализиран. Делот од екстремитетот кој ќе биде оперативно отстранет може да биде реконструиран т.е. да се постави ендопротеза.

Со прецизно планирање на третманот (правилен пристап, детални планови за ресекција), дури и многу големи тумори во карлицата може да бидат отстранети со минимален ризик од локално расејување.

Во случаите кога се работи за голем тумор, кој неможе целосно да се отстрани, т. е. да се спроведе радикален хируршки третман, може да се спроведе интралезиска хирургија т.е. редукција на туморот, која има палијативна улога и ги намалува постоечките симптоми на болеста сом што го подобрува квалитетот на животот.

Во случаите кога се работи за нецелосно отстранување на туморот со операцијата, или се работи за високоградусни агресивни тумори, се применува постоперативна хемотерапија. Најчесто користен хемотераписки протокол е: cisplatin, doxorybicyn и iphosphamide.

Хондросаркомот е радио и хеморезсистентен, па затоа, за да се постигне одреден одговор со овие тераписки модалитети, потребно е да се применат високи зрачни дози, како и високи дози на хемотерапија т.е. агресивна хемотерапија.

Радиотерапија се применува како постоперативната или како дефинитивна т.е. самостојна тераписка метода.

Постоперативната радиотерапија се применува кај оние болни кај кои хируршките рабови се хистолошки позитивни (присуство на малигни клетки на хируршките рабови) и кај високоградусните тумори.

Радиотерапијата се спроведува со надворешно зрачење со линеарен акцелератор со високоенергетски фотони, чија енергија ќе зависи од локализацијата на туморот.

Радиотерапијата се спроведува со внимателно планирање на зрачното поле, кое треба да го опфати целиот тумор и да се оди барем 5 cm во здраво ткиво, сметајќи од видливите граници на туморот. Вкупната зрачна доза е 50 Gy, остварена во тек на 4 недели.

Примарната радиотерапија е терапија на избор кај неоперабилните хондросаркоми, која може да се комбинира и со хемотерапијата.

Зрачните дози се многу високи и изнесуваат 70 Gy, па и повеќе. Се спроведува надворешна радиотерапија со комбинација на фотони и неутрони.


Малигни тумори на нервните обвивки

Малигните тумори на нервните обвивки се: neurofibrosarcom и малигни Schwanom.

Овие тумори учествуваат со 8% од сите мекоткивни саркоми. Најчесто се локализирани на долните екстремитети и ретроперитонеумот. Тие често достигнуваат големи димензии и се со висок степен на малигнитет, поради што спаѓаат во агресивни тумори.

Во третманот на овие мекоткивни тумори, најглавна улога има хирургијата, но обично третманот ги вклучува и другите тераписки модалитети како радиотерапијата и хемотерапијата.

Malignant fibrous histiocytoma

Ова е плеоморфен тумор со изразена тенденција за далечно метастазирање. Учествува со 10% од сите мекоткивни саркоми. Најзастапен е во доцната адултна возраст.

Основната терапија е хирургијата, која често се комбинира со радиотерапијата и хемотерапијата.

Synovial sarcoma

Ова е тумор по потекло од тендосиновијалното ткиво. Учествува со 8% од сите мекоткивни тумори. Најчесто е локализиран на долните екстремитети и во поплитеарната регија (регијата позади коленото).

Васкуларни саркоми

Васкуларните саркоми се: ангиосарком и лимфосарком. Тие претставуваат 2% од сите мекоткивни саркоми, а потекнуваат од ендотелот на крвните и лимфни садови.

Ангиосарком

Ангиосаркомот е агресивен тумор, кој има брз локален раст и брзо дава хематогени и лимфогени метастази. Често, по првичниот третман, брзо доаѓа до повторно о појавување на тумор, на местото каде бил и првично присутен (локален рецидив).

Ангиосаркомите може да бидат локализирани во било кој дел од телото, но почести се во кожата и меките ткива. Околу 60% од сите ангиосаркоми се локализирани на кожата. Најчеста локализација на кожните карциноми е главата и вратот. Ангиосаркомите во меките ткива учествуваат со 25% од сите ангиосаркоми, а оние локализирани на дојата учествуваат со 8%. Ангосаркомите може да се јават и во црниот доб, слезенката, коските или срцето.

Третманот на ангиосаркомот е мултидисциплинарен. Одлуката дали првично ќе се започне со хируршки третман, или со другите тераписки модалитети како самостојни или во комбинација со хирургијата, ја донесува стручен тим, составен од хирург, радиотерапевт и онколог.

Хируршки третман

Хируршката ексцизија е основен куративен третман за сите форми на ангиосарком. Дури и ако постојат далечни метастази, хирургијата може да биде изведена, со цел да се постигне контрола на примарниот тумор. Големината и проширеноста на ангиосаркомот тешко може да се одреди само со физикален преглед. Регијата која се ексцидира може да биде поголема отколку што тоа се очекувало во почетокот. Ова е посебно случај кај ангиосаркомите на скалпот (кожата на главата). Предоперативниот мапинг може да обезбеди подобри хируршки резултати. Ова подразбира земање на биопсии околу туморот, со цел да се осигураат најдобрите шанси за комплетно оперативно отстранување. Предоперативниот мапинг може да биде направен во амбулантски услови, пред да се комплетно оперативно отстрани туморот, или пак да се направи во операциона сала, за време на оперативната ресекција.

Неоадјувантна и адјувантна терапија

Неодјувантната терапија може да се спроведе со радиотерапија или хемотерапија или пак со радиохемотерапија (комбинирана радиотерапија и хемотерапија). Неодјувантната терапија се спроведува пред оперативниот третман, а има за цел намалување на туморската маса, намалување на шансите за локална имплантација на туморските клетки и намалување на ризикот од хематогено расејување и појава на далечни метастази.

Адјувантната терапија се спроведува по реализираниот оперативен третман, и тоа во случаи кога постои некомплетно отстранување на туморот или станува збор за вирокоградусен тумор. Радијациските дози дадени предоперативно (неоадјувантно) се обично пониски од оние кои се даваат постоперативно (адјувантно).

Радиотерапијата е локална терапија, која ги уништува карциномските клетки само во регијата која се озрачува. Се спроведува со специјални машини (линеарни акцелератори) кои произведуваат рендгенски зраци со висока енергија.

Според тоа, радиотерапијата има за цел постигнување на локална контрола на болеста, додека хемотерапијата има за цел да го спречи хематогеното расејување на туморот, или пак да ја контролира веќе постоечката метастатска болест.

Многу онколози применуваат и неоадјувантна хемотерапија кај пациенти со гранично неоперабилни тумори или во ситуации кога хемотерапијата, заедно со радиотерапијата може да ја намали туморската маса и на тој начин да овозможи попоштеден оперативен зафат. Намалувањето на туморската маса во преоперативниот третман, може да овозможи подобри козметички и функционални резултати од оперативниот третман, посебно при локализации на туморите на главата и вратот, каде козметичкиот ефект има големо значење.

Цитостатик на избор, кој традиционално се користи повеќе децении, е doxorubicin-от. Во повеќе онколошки центри се применуваат хемотераписки протоколи со повеќе цитостатици. Традиционално, комбинираниот хемотераписки режим за саркомите е: mesna, doxorubicin, и ifosfamide (MAI). Доколку по 3 циклуса од овој протокол не се утврди стагнација или регресија на болеста, хемотерапијата се прекинува.

Во последно време постојат клинички студии кои ја испитуваат ефикасноста на paclitaxel-от како монотерапија (Fata 1999). Овој цитостатик може да има значајна активност против ангиосаркомот на скалпот или лицето, дури и кај пациенти кои биле претходно лекувани со хемотерапија или радиотерапија.

Доколку се добие добар одговор со предоперативната хемотерапија, истиот цитостатик или протокол се применува и постоперативно.

Ангиосаркомите е откриено дека се сензитивни на радиотерапијата. Така, постоперативната радиотерапија резултира со подобра локална контрола и се применува кај некомплетно отстранет тумор, или високоградусен тумор кој има поголем ризик да даде локален рецидив.

Лимфосарком

Лимфосаркомот спаѓа во најчестите тумори во детската возраст. Се развива од епителот на лимфните садови. Најчесто се јавува во медијастинумот (средишниот дел на градниот кош), во цревата (илеоцекалната регија) и во крајниците.

Туморите локализирани во медијастинумот може да дадат драматична слика, поради компресијата на бронхот. Така, може да се јави упорна, надразнувачка кашлица, тешка диспнеа, венска стаза на вратот).

Локализацијата во цревата (интестинална локализација) може да доведе до некомплетна цревна опструкција, пратена со болка, промени во празнењето, како и во ретки случаи и појава на илеус (преплет на цревата).

Туморите во крајниците може да доведат до појава на отежнато дишење, отежнато и болно голтање. Овие тумори брзо даваат метастази во лимфните јазли на вратот.

Дијагнозата се поставува врз основа на анамнестички податоци, физикален преглед по системи, лабораториски испитувања, рендгенолошки и ехотомографски преглед, КТ, МРИ, ПЕТ на зафатената регина, биопсија на промената и друго.

Лимфосаркомот е радиосензитивен и добро реагира на радиотерапијата, која може да биде самостојна (кај неоперабилни тумори) или во комбинација со хирургијата и хемотерапијата.


Периваскуларни тумори – малиген hemangiopericytom

Хемагиоперицитом е малиген васкуларен тумор, кој потекнува од перицитите кои се наоѓаат околу капиларите и венулите Ова е редок тумор и учествува со 3% од сите мекоткивни саркоми.

Хемагиоперицитомот може да се јави како споро растечка, длабоко локализирана, безболна маса, сместена во било која анатомска регија на телото. Најчесто се јавува на екстремитетите, во перитонеумот, а исклучиво ретко во системот за варење. Овој тумор скоро секогаш е солитарен, со мазна површина и во најголем број на случаи е добро ограничен и инкапсулиран. Но, и покрај тоа, хируршката ексцизија може да е тешка за изведување, поради обилното крварење, па често се потребни и реексплорации (повторна оперативна итервенција).

Овој тумор се јавува кај пациенти со средна возраст од 45 години, а поретко се јавува кај децата и адолесцентите. Подеднакво се јавува и во двата пола.

Хемагиоперицитомот може да биде споро растечки, но и агресивен тумор, со брз раст и висок малиген потенцијал.

Терапија е хируршката, која често се комбинира со радиотерапијата и хемотерапијата.

Саркоми со неодредена хистогенеза

Тука спаѓаат:

  • myxoma,
  • mesenchymoma,
  • alveolar soft part sarcoma,
  • epithelioid sarcoma,
  • cleas cell sarcoma,
  • desmoplastic small cell tumor.