|
W
Wilms туморот потекнува од емрионалното бубрежно ткиво. Тој се развива како поседица на малигната трансформација на клетките на бубрегот. Преку 80% од туморите се јавуваат пред 5-тата година од животот. Ретко се сретнува после 10-тата година од животот. Wilms туморот во ретки случаи се јавува почесто фамилијарно. Генетските фактори на ризик имаат поголемо значење за појава на Wilms-ов тумор, со истовремено присуство и на конгенитални (вродени) аномалии на урогениталниот систем. Во помалку од 5% од случаите заболуваат двата бубрега. Кај најголем број на, инаку претходно здрави деца, случајно се открива голема тврдина (тумор) во абдоменот на детето. Други симптоми кои може да се јават, но и немора се: крв во мочката, општа слабост и малаксаност, покачена телесна температура или болка во стомакот. За поставување на дијагнозата се користаат повеќе дијагностички постапки, како: ехотомограски преглед на абодменот, компјутерска томографија и магнетна резонанца на абдоменот. Овие неивазивни дијагностички постапки се доста прецизни и дават јасна слика за присуство на карцином, така да хистолошка анализа, т.е претходна биопсија, може да не биде потребна. Wilms-овиот тумор се вбројува во оние видови на тумори, кај кои во тераписки цели успешно се користат хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата. Често овие расположиви тераписки опции се комбинираат меѓусебно, т.е најчесто се применува мултидисциплинарен тераписки пристап. Сите деца во почеток најчесто примаат предоперативна комбинирана хемотерапија (полихемотерапија -комбинација од повеќе цитостатици), која кај повеќето пациенти доведува до значително намалување на туморот, кој потоа може полесно хируршки отстрани. Одлуката за примена на постоперативна хемотерапија и радиотерапија се донесува врз основа на клиничката и патохистолошка класификација на туморот. Денес е можно излекување кај околу 80% од пациентите. Иако, Dr. Jessop прв ја извел нефректомијата (оперативно отстранување на бубрег) кај пациент со нефробластом во 1877 година, туморот го добил своето име по Dr. Max Wilms, кој во 1877 година го опишал овој тумор кај децата. Радиотерапијата кај пациентие со неуробластот е воведена како тераписка опција во 1915-тата година. но прогнозата на бооеста значително се подобрила во 1956-тата година кога Dr. Faber за прв пат го вовело актиномицинот како хемотерпаија. Денешната стапка на 5-годишно преживување изнесува преку 90%, а тоа е постигнато со комбинирање на сите расположиви тераписки модалитети: хирургијата, радиотерапијата и хемотерапијата. Епидемиологија и видовиWilms-овиот тумор (нефробластом) е далеку најчеста неоплазма на бубрегот во детската возраст, иако се постојат и други видови на тумори на бубрегот. Симптоми и знациНефробластомот типично се презентира со присутво на безболна туморска маса во абдоменот, кај навидум здраво дете. Дијагностички постапкиЗа поставувањето на дијагнозата на нефробластомот се користат повеќе дијагностички постапки. Развој на туморотНефробластомот се карактеризира со локален раст и ширење во околните структури. Градус и стадиумиСтадиум на болеста претставува утврдување на нејзината проширеност. Третмански опцииВо изминативе 25 години направен е голем напредок во третманот на нефробластомот. 9 од 10 деца се успешно лекуваат со хиругија, хемотерапија и понекогаш со радиотерапија. Терапија по стадиумиРаните стадиуми на болеста (стадиум I и II), со поволна хистологија обично се лекуват со 2 цитостатика. Следење по третманЗавршувањето со терапијата не значи и прекинување на грижата кон болниот. Нефробластомот бара долгогодишно следење (follow-up).
|
|||||||||||||