• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Болест со многу лица – акромегалија Печати
Индекс на артикл
Болест со многу лица – акромегалија
Патофизиологија
Клиничка слика
Дијагноза
Диференцијална дијагноза
Лекување
Сите страници

Аденом на соматотропните клетки на хипофизата

Акромегалијата е ретка, подмолна хронична болест која настанува како последица на зголемената продукција на хормонот за раст кај возрасните лица. Ова заболување најчесто се јавува меѓу третата и петтата деценија од животот . Акромегалијата подеднакво често се јавува во двата пола.

Просечната инциденца изнесува 3 до 4 случаи на 100 000 лица.

Причини за настанување на акромегалијата

Најчеста причина за акромегалијата е секреторен аденом на хипофизата, односно бениген тумор на соматотропните клетки на хипофизата. Дури 98% од сите случаи на акромегалија се последица на присутен секреторен аденом на аденохипофизата.

Според големината, аденомите се делат на:

  • микроаденоми, кои се со големина до 1 cm, и
  • макроаденоми, кои се почести, со големина над 1 cm во нивниот најголем дијаметар.

Се разликуваат два основни хистолошки типа на аденоми:

  • густо гранулирани и
  • ретко гранулирани аденоми.

Густо гранулираните аденоми содржат бројни, големи и густо распоредени гранули, кои бавно растат и не се инвазивни.

За разлика од нив, ретко гранулираните аденоми брзо растат, инвазивни се и со тенденција за ширење надвор од sella turcica, и имаат присуство на мали, ретки секреторни гранули.

Во 15% од случаите се мешани аденоми, составени од соматотропни и лактотропни клетки кои лачат соматотропин (STH - хормон за раст), и пролактин (PRL), па во тој случај, покрај акромегалија се јавуваат и знаци на хиперпролактинемија.

Што се однесува до патогенезата на овој вид на аденом на хипофизата (кој секретира зголемени количини на хормон за раст), мислењата се поделени.

Повеќето автори сепак сметат дека во основа се работи за примарно пореметување на хипофизата, односно дека туморот настанува како последица на автономно моноклонално умножување на соматотропните клетки.

Според други aвтори, туморот настанува секундарно како последица на хипоталамусно пореметување, кое доведува до хиперстимулација на хипофизата, односно на сонатотропните клетки, било поради зголемено лачење на ослободувачкиот фактор за хормонот за раст (GnRH), или намалено лачење на инхибиторниот фактор за хормонот на раст (GHRIF).

Малигниот тумор (карцином) на хипофизата кој секретира хормон за раст е редок и може да се дијагностицира единствено врз основа на постоење на далечни метастази, или со хистопатолошки преглед на оперативниот материјал, по хируршкото отстранување на туморот на хпофизата.

Многу ретко, хиперпродукцијата на хормонот на раст може да биде последица на ектопична секреција на GHRH, која е докажана кај пациенти со карциноид на бронх, тумори на панкреас, медуларен карцином на штитната жлезда, микроцелуларен карцином на белите дробови, карциноид на тимусот и друго.

Кај повеќето пациенти со ектопично лачење на GHRH, во хипофизата е докажана дифузна или аденоматозна хиперплазија на соматотропните клетки, но без присуство на хипофизен тумор.

Хипоталамусниот ганглиоцитом, хемaртром или глиом можат, исто така, да синтетизираат GHRH и да доведат до хиперплазија на соматотропните клетки и до појава на акромегалија.

Опишани се и многу ретки случаи на ектопично лачење на соматотропинот (хормонот за раст).

Акромегалијата може, исто така, да се јави и како една од манифестациите на Мултипната Ендокрина Неоплазија тип I (MEN I).