• Decrease font size
  • Reset font size to default
  • Increase font size
Видови на тумори
Хронична лимфоцитна леукемија - Лист 3 Печати
Индекс на артикл
Хронична лимфоцитна леукемија
Клиничка слика
Лекување
Сите страници

Лекување

Лекувањето на ХЛЛ не е потребно доколку не постојат симптоми и знаци на болеста. На пациентот треба да му се објасни хроничниот тек на болеста и важноста од нејзиното следење.

Лекувањето е потребно ако постојат знаци за намалена функција на коскената срцевина, ако зголемените лимфните јазли вршат притисок на околните органи, ако постои спленомегалија (зголеменаа слезенка) и хепатомогелија (зголемен црн дроб), и во случај на автоимуна хемолизна анемија и тромбоцитопенија.

Во терапијата на ХЛЛ во последно време со успех се применува fludarabin во доза од 25-30 mg/m2 интравенски, во тек на 5 дена, даден во месечни циклуси.

Се даваат вкупно 6 циклуси на fludarabin. Со воведувањето на fludarabin fosfat (Fludare) направен е значителен напредок во лекувањето на ХЛЛ.

Тераписки одговор (комплетна и парцијална ремисија) се постигнува кај 48-58% од пациентите, кои биле претходно лекувани со други цитостатици.

Кај пациентите, кај кои оваа терапија се применува како прва терапија, терапискиот одговор е подобар и изнесува дури 70%.

Fludare е мног токсичен цитостатик, кој доведува до миелосупресија (намалено стварање на бели крвни зрнца во коскената срцевина и пад на нивниот број во крвта). Миелосупресијата може да доведе до појава на инфекции.

Со примената на анти-CD52 моноклоналното антитело се постигнува тераписки одговор кај повеќето пациенти, кои биле претходно лекувани со цитостатици и коритикостероиди.

Болните со знаци на намалена функција на коскената срцевина се лекуваат со коритикостероиди-преднизолон, со цел да се зголеми нивото на крвните клетки во крвта (црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и крвни плочки).

Кортикостероидите се индицирани во случај на автоимуна хемолитичка анемија и тромбоцитопенија.

Цитостатиците, hlorambucil или leukeran го намалуваат бројот на малигните лимфоцити и ги намалуваат зголемените лимфни јазли.

Болните со мала тотална туморска маса -ТТМ (помала од 9, види во табелата), односно оние со стадиум А на болеста према Binet класификацијата, само се следат и не треба да се лекуваат, доколку истовремено не постојат и знаци на намалена миелопоеза или автоимуни манифестации на болеста (автоимуна хемолитична анемија и/или тромбоцитопенија).

Тие болни само клинички и лабораториски се следат, сè додека не порасне вкупната туморска маса (ако тоа воопшто и се случи).

Болеста може со години да биде во иста фаза, без знаци за прогресија.

Кај одреден број на пациенти, бројот на лимфоцитите во периферната крв постепено расте, се јавуваат периферни зголемени лимфни јазли, или почнуват да се зголемуваат веќе постоечките лимфни јазли.

Болните со голема ТТМ (тотална туморска маса) или мала ТТМ, но со знаци на намалена миелопоеза и/или автоимуни хематолошки манифестации (автоимуна хемолитична анемија и/или автоимуна тромбоцитопенија) треба да се лекуваат.

Стандарден начин на лекување е со примена на алкирирачки цитостатици, во прв ред со хлорамбуцил (таблети – Leukeran), како монотерапија, значи самостојно даден, или во комбинација со кортикостероиди.

Полихемотерапија со цитостатици по CHOP-Binet протоколот се применува кај лимфомските форми на болеста (ХЛЛ со лимфоаденопатија и спленомегалија).

Во лекувањето се применуваат и други лекови како што е fludarabin.

Ако постојат знаци за прогресија на ХЛЛ во лимфомска форма на болест, која се нарекува Richter-ов синдром, лекувањето се спроведува на ист начин како што се спроведува терапијата кај агресивните лимфоми, односно со хемотерапија со CHOP или некој друг сличен хемотераписки протокол.

Прогностички фактори

Болеста е варијабилна. Таа може да се манифестира, од една страна, само со леукоцитоза, и од друга страна, со значителни лабораториски абнормалности и позитивен физикален наод.

Средното очекувано преживување кај Б-типот ХЛЛ изнесува 10 години.

Кога болеста ќе се дијагностицира во напредната фаза, очекуваното прежувување е пократко.

Одредени прогностички фактори помагаат во донесување на одлука за започнување на терапија кај болниот.

Во таблелата се наведени 2 такви класификации.

  • Табела. Стадиуми на хроничната лимфоцитна леукемија од Б-клеточно потекло.
  • Пример: Ако болниот со ХЛЛ има во периферната крв леукоцити 72,0 x 109/L, лимфоцити 90%, повеќе опипливи зголемени лимфни јазли од кои е најголемиот лимфен јазол со дијаметар до 3 sm и опиплива слезенка за 2 cm под левиот ребрен лак, тогаш ТТМ за овој пациент се пресметува на следниов начин:
    Апсолутниот број на лимфоцити е 64; се пресметува квадратен корен од овој број (излегува 8), се собира со големината на најголемиот лимфен јазол (3) и со големината на опипливата слезенка (2). Збирот изнесува 13. Овој болен велиме има голема тотална туморска маса (ТТМ)

Прогноза и терапија

  • Многу пациенти немаат потреба од терапија.
  • Средното преживување за сите пациенти е приближно 9-10 години.
  • Chlorambucil е златен стандард на третман. Одговор на терапијата се јавува кај 60% од пациентите, но ретка е комплетна ремисија.
  • Fludarabine е ефикасен лек, стапките на одговор се поголеми од 80%, а можна е и комплетна ремисија, кај некои пациенти.
  • Автологна трансплантација е тераписка опција кај помладите пациенти.
  • Терапијата со моноклонални антитела е опција за пациенти кои покажале прогрес на болеста при терапијата со fludarabine.
  • Трисомија 12, атипичен фенотип и присуство на немутирани имуноглобулин гени се поврзани со полоша прогноза, иако сеуште постојат подвоени мислења за значењето на овие абнормалности во прогнозата на болеста.
  • Richter синдромот е многу ретка крајна манифестација на ХЛЛ од Б-клеточниот тип.