Акутната миелоична леукемија е една од најчестите акутни леукемии кај возрасните, а нејзината инциденца расте со возраста.

Акутната миелоична леукемија е болест кај која, во крвта или коксената срцевина се наоѓаат незрели, абнормални миелоидни бластоцити. Од миелоидните бластоцити се развиваат црвените крвни зрнца, крвните плочки и некои видови на бели крвни зрнца.

Нормално коскената срцевина создава клетки под името бласти, кои се развиваат (созреваат) во неколку различни видови на крвни клетки, кои имаат специфични функции во организмот: миелоидни бластоцити и лимфобласти.

Коскената срцевина е сунѓересто ткиво во внатрешноста на големите коски во телото.

АМЛ се јавува кога ќе настане блок во созревањето на миелоидната лоза, поради што доаѓа до насобирање на незрели клетки. Кога ќе се натрупа голем број на незрели мијелоидни клетки во крвта, може да дојде до блокада (зачепување) на крвните садови.

Овој тип на леукемија може да се јави кај децата и адолесцентите, но обично се јавува кај возрасните.

До пропаѓање на коскената срцевина доаѓа кога малигните клетки ќе ги заменат нормалните елементи во коскената срцевина. Пациентот, поради намалениот број на нормални крвни клетки, станува склон кон крварење и развој на инфекции.

Незрелите малигни лимфоцити се насобираат во лимфните ткива и предизвикуваат оток на зафатените ткива.

Малигните клетки може да ги истиснат другите крвни клетки во крвта и коскената срцевина.

Доколку коскената срцевина неможе да произведе доволни црвени крвни зрнца, може да дојде до развој на слабокрвност.

Многу често, коскената срцевина неможе да произведе и доволно крвни плочки-тромбоцити, па може многу полесно да дојде до крварења во кожата и внатрешните органи.

Малигните клетки можат, исто така, да продрат во другите органи, во `рбетниот мозок и централниот нервен систем.

Постојат неколку подврски на АМЛ. Овие подврсти се направени врз основа на тоа колку се зрели малигните клетки за време на поставувањето на дијагнозата, и колку се тие разликуваат по изглед во однос на здравите клетки.

АМЛ ја зафаќа миелоидната лоза на крвните клетки. Миелоидната лоза ја сочинуваат 4 вида на крвни клетки:

• гранулоцити,
• моноцити,
• црвени крвни зрнца,
• крвни плочки.

Со овој вид на леукемија се зафатени, најчесто, гранулоцитите. Гранулоцитите циркулираат во крвта и имаат функција е да ги бараат инфективните агенси во крвта и во околното ткиво. Тие брзо делуваат на сите видови на инфективни агенси, за разлика од лимфоидните клетки на кои им треба повеќе време за да го започнат своето делување. Но лимфоцитите се специфични борци против инфекциите. Кога моноцитите од миелоидната лоза ќе ги пронајдат напаѓачите, тие ги „проголтуваат“ и ги уништуваат.

Причини и фактори на ризик

Појавата на АМЛ може да биде поврзана со претходна примена на хемотерапија или радиотерапија (секундарна АМЛ).

Кај повеќето случаи на АМЛ непостои некоја јасна причина за нејзино јавување. Сепак, се смета дека зрачењето, некои отрови како што е бензенот, како и некои хемотераписки лекови допринесуваат во развојот на леукемијата.

Можни фактори на ризик за акутната миелоична леукемија се:

• машки пол,
• пушачи, посебно на возраст над 60 години,
• претходно лекување со хемотерапија и/или зрачење,
• изложеност на зрачење, дејство на хемиски канцерогени материи (бензен, формалдехид, пестициди, инсектициди и други загадувања на околината),
• абнормалности на хромозомите, на пример Даунов синдром,
• пореметувања на крвта, како на пример миелодисплатичен синдром.

Честотата на појавата на леукемија е 6 од 100 000 луѓе. Овој вид на леукемија може да се јави и кај деца и адолесценти, но почесто се јавува кај возрасните.

Превенција и скрининг

Бидејќи не се познати вистинските причини за појавата на леукемијата, таа не може да се превенира. Минималното изложување на разни хемиски канцерогени агенси, на отрови и зрачење, може да го намалат ризикот од развој на леукемија.

Не постојат скрининг тестови за леукемиите.

Симптоми и знаци кај АМЛ

Раните симптоми на АМЛ се слични со симптомите на настинка или грип, па затоа за точна дијагноза потребно е да се консултира лекар.

Симптомите се јавуваат како последица на намалувањето на нормалната хематопоеза (создавање на крвни клетки).

Гранулоцитопенијата (намален број на гранулоцити во крвта) може да предизвика чести и сериозни бактериски и габични инфекции.

Тромбоцитопенијата (намален број на крвни плочки во крвта) може да доведе до спонтани крварења. Така чести се: точкести крварења во кожата, модрици по кожата, крварење од слузниците, неправилни менструални циклуси.

Поретко се јавува хематурија (крв во мочката) и крварење во дигестивниот тракт.

Во почетниот стадиум на болеста, обично не е зафатен нервниот систем, но доколку покасно во текот на болеста дојде до зафатеност на мозокот и `рбетниот мозок, може да дојде до појава на главоболки, повраќање, раздразливост.

Кај акутната миелоична леукемија ретко доаѓа до зголемување на црниот дроб и слезенката.

Можни симптоми на АМЛ се:

• замор,
• грозница,
• слабост,
• губиток на телесна тежина,
• гранулоцитопенија,
• тромбоцитопенија.

Дијагностички постапки кај АМЛ

Кај 75% до 90% од пациентите со АМЛ, присутни се анемија (слабокрвност) и тромбоцитопенија.

Бројот на леукоцитите (бели крвни зрнаца) може да биде намален, нормален или зголемен. Обично, дијагнозата можно е да се постави врз основа на микроскопски преглед на периферната крв, но секогаш треба да се испита и коскената срцевина. Доколку примерокот, добиен со аспирација на коскената срцевина, не е доволен за поставување на дијагноза, потребна е биопсија (земање на примерок од ткивото на коскената срцевина).

Кога ќе се открие панцитопенија (намален број на сите крвни зрнца) треба да се земат во предвид и други заболувања, кои можат да дадат панцитопенија. Така диференцијално дијагностички доаѓаат во предвит следниве заболувања: апластична анемија, инфективна мононуклеоза, недостаток на витамин Б12 и на фолната киселина.

За поставување на дијагноза на АМЛ се користат следниви дијагносточки прегледи и тестови:

• анамнеза и детален физикален преглед по системи: може да се открие зголемен црн дроб, слезенка, модрици по кожата, зголемени лимфни јазли и друго),
• комплетен лабораториски преглед на крвта: се утврдува бројот на сите различни крвни клетки во крвта,
• биопсија на коскената срцевина: се прави во случај кога резултатите од испитувањата на крвта покажуваат абнормалности. За време на испитувањето, иглата се внимателно внесува во коската и се зема мала количина на коскена срцевина. Процедурата се изведува под локална анестезија. По земањето на материјалот, тој се испраќа на микроскопско хистопатолошко испитување. Патологот ја поставува дефинитивната дијагноза на акутната лимфоцитна леукемија.
• спинална пункција Лекарот, исто така, може да направи и спинална пункција. При спиналната пункција, иглата се внесува меѓу прешлените и се зема примерок од ликворот, течност која го плакне централниот нервен систем и `рбетниот мозок.. Патологот ја испитува течноста под микроскоп, со цел да утврди дали се присутни клетки на леукемијата. Дури тогаш, лекарот може да каже за каков тип на леукемија се работи и да го плранира најадекватното и најдобро лекување, за секој пациент одделно.
• Цитогенетска анализа: тоа е тест при кој се гледаат крвните клетки под микроскоп и се одредува дали постојат одредени промени, односно абнормалности на хромозомите на лимфоцитите. Таа абнормалност, т.е. промена се вика Филаделфија хромозом. Кај оваа абнормалност доаѓа до реципрочна транслокација помеѓу 9 и 22 хромозом {t(9;22)(q34;q11)}.
  Молекуларната промена го активира abl-онкогенот на хромозомот 9 и во пределот на главната точка на прекинот (major break point cluster region) на хромозомот 22. Така доаѓа до формирање на bcr/abl хибриден ген. Карактеристична цитогенетска абнормалност е присутна во 90% од пациентите со хронична мијелоична леукемија и во некои случаи на акутни леукемии.
• Инумофенотип: ова е тест со кој крвните клетки се гледаат под микроскоп за да се одредат лозите на кои им припажаат туморксите клетки, на пример, дали се малигните лимфоцити развиле од B-лимфоцитите или од T-лимфоцитите.

Важноста на откривањето на Филаделфија хромозомот

Филаделфија хромозомот е најпрво препознаен како скратен хромозом 22. Хромозомите се влакнести структури кои се наоѓаат во секоја клетка на човекот.

Постојат 23 пара на хромозоми кои ги носат сите гени кај еден човек. Гените ги одредуваат шифрите за произведување на протеини, кои ги одредуваат сите карактеристики на една личност. Ова скратување на хромозомот е приметено кај 90% од болните со хронична мијелоидна леукемија. Пореметувањето е откриено само во малигните клетки, додека во нормалните, здрави клетки на организмот, ова пореметување не е најдено.

Овој пронајдок значел и откривање на првата сигурна поврзаност на хромозомското пореметување и малигната болест. Подоцна е приметено дека делот од хромозомот 22 кој недостасува, се прицврстил за хромозмот 9, додека пак дел од хромозмот 9 преминал на хромозмот 22 (транслокација е термин за оваа промена на генетскиот материјал). Утврдено е, исто така, дека прекинот на генетскиот материјал на хромозомот 22 се случува секогаш на исто, тесно место. Оваа регија е наречена breakpoint cluster region, или скратено BCR.

Прогноза

Долготрајно преживување без рецидив се постигнува кај 20-40% од болните, додека тој процент се зголемува на 40-50% кај помладите пациенти лекувани со трансплантација на коскена срцевина. Прогнозата на секундарната АМЛ е лоша.

Од големо значење е и симптоматското лекување. Така при постоење на изразена слабокрвност се дават трансфузии на крв, додека при крварење, поради намален број на тромбоцити во крвта, се дава инфузија на тромбоцитна маса. Поради нискиот број на леукоцити во крвта, како превенција од појава на инфекција, се даваат бактерицидни антибиотици од широк спектар (ceftazidim, primaksin), кои ги покриваат грам-позитивните бактерии. Антибиотиците се даваат и кога нема клинички симптоми и знаци на инфекција.

Можноста за излекување (прогноза) зависи од:

• од поттипот на АМЛ,
• дали пациентот претходно примал хемотерапија за лекување на некој друг вид на карцином,
• дали пациентот има пореметување на крвта, на пример миелодиспластичен синдром,
• колку е проширена болеста, т.е. дали таа го зафатила средишниот нервен систем (мозокот и рбетната мождина),
• возраста на пациентот,
• општата здравствена состојба на пациентот,
• дали се работи за новодијагнстицирана болест или за нејзин рецидив.

Целта на лекувањето е ремисија на малигниот тумор. Ремисија е постигната кога се нормални наодите на периферната крв и кокената срцевина.

Ремисија се постигнува кај 50-80 % од пациентите. Прогнозата се влошува со возраста: ремисија се постигнува кај 55-80 % од пациентите под 60 години, но само кај 33-76 % од пациентите над 60 години. Средното траење на ремисијата е околу една година и средно очекувано преживување на пациентите со АМЛ е околу 2 години.

Околу 20-40 % од пациентите со АМЛ се излекуваат со хемиотерапија.